参考方案：头痛疾病和面痛的诊断与治疗。丹麦头痛学会，第3版，2020年

DOI: https://doi.org/10.1186/s10194-021-01228-4

摘要-总结 头痛和面痛是欧洲最常见、最致残且最昂贵的疾病之一，需要在卫生系统的各个层面提供高质量的医疗保健服务。

丹麦头痛学会的角色是教育并倡导头痛和面痛患者的需求。

丹麦头痛学会发布了第三版丹麦头痛和面痛的诊断、组织和治疗指南。

对原发性头痛和面痛的建议在很大程度上与欧洲神经病学学会联盟制定的欧洲指南一致。

该指南应作为实用工具，供全科医生、对头痛有共同兴趣的神经科医生以及其他治疗头痛患者的医疗保健专业人员在日常临床实践中使用。

该指南首先描述了如何检查和诊断头痛患者，以及丹麦头痛治疗的组织方式。

引言 绝大多数患有头痛的丹麦人在初级医疗部门接受治疗，未来大部分人也应继续在该部门接受治疗，但对于检查和组织严重及罕见头痛疾病专科治疗的需求日益增长，需要明确的指南。

目前已有关于偏头痛和其他原发性头痛疾病治疗的国际指南和一般建议。

丹麦头痛学会成立了一个工作委员会，以更新2010年以来的丹麦头痛疾病和面痛参考方案。

目标是制定丹麦最常见的原发性头痛疾病（如偏头痛、紧张型头痛和丛集性头痛）以及三叉神经痛的常见诊断、组织和治疗指南，同时描述严重威胁生命的继发性头痛疾病和其他继发性头痛的重要警示信号。

诊断与组织 在病史或体格检查中，需要进一步检查的警示信号包括：新发头痛；雷击样头痛（突然发作的剧烈头痛）；在剧烈体力或性活动时突然发生的头痛；伴非典型先兆的头痛（持续超过1小时或包含运动障碍）

3.3 临床诊断

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在使用避孕药期间出现先兆偏头痛；癌症或HIV感染患者的新发头痛；伴发热的头痛；伴神经系统异常表现的头痛（表述类似偏头痛先兆）；数周内进行性加重的头痛；10岁以下或40岁以上患者的新发头痛；与体位相关的头痛。进行体格和神经系统检查以排除或确认继发性头痛。对于有长期头痛病史的患者，CT/MRI扫描通常不是适应证，但如果病史或体格检查不明确或提示头痛由继发性疾病引起，则应进行检查。

伴和不伴先兆的偏头痛 非药物干预是某些头痛患者治疗的重要组成部分，尽管一般来说这类干预效果的证据较为稀少。

提供关于偏头痛原因和治疗方案的信息、进行全面的体格检查，以及简单地认真对待患者，都可能对某些患者产生有益效果。

曲普坦类药物与NSAIDs的联合用药在某些患者中可能比单独使用每种药物更有效[203]。

大约20-50%的患者在48小时内会出现偏头痛复发。在这些情况下，额外剂量的曲普坦类药物通常有效。

A型肉毒杆菌毒素（Botox）在丹麦目前仅被批准用于慢性偏头痛（每月头痛≥15天，其中至少8天为偏头痛）的预防性治疗，适用于对其他偏头痛预防药物反应不足或不耐受的患者。

紧张型头痛 在频繁发作的阵发性和慢性紧张型头痛患者中，研究显示中枢神经系统对疼痛刺激过度敏感。

弱效镇痛药在紧张型头痛的个别发作中有充分记录的疗效，而在慢性紧张型头痛中效果往往有限[204]。

如果非药物治疗效果不足且已排除药物过度使用性头痛，慢性紧张型头痛患者可能需要进行预防性治疗[205]。

多项安慰剂对照研究显示三环类抗抑郁药阿米替林有效[204]，该药是慢性紧张型头痛预防性治疗的首选药物。

在阵发性紧张型头痛中，来自颅周肌肉骨骼组织的疼痛报告以及压力可能发挥重要作用，而在慢性形式中则涉及中枢疼痛调节的改变。

在慢性紧张型头痛患者中，镇痛药很少有效，因此可能需要使用阿米替林、米氮平或文拉法辛进行预防性治疗。

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3 诊断

丛集性头痛 丛集性头痛分为两种类型：阵发性类型，见于80-90%的患者，发作期持续4-12周，其间由不同长度的无发作间歇期（数周至数年）分隔；慢性类型，见于10-20%的患者，发作期每年持续超过9个月。

在慢性丛集性头痛中，对于表现不典型的患者、40岁以后发病的患者或难治性丛集性头痛患者，应进行脑部MR扫描以排除肿瘤、中线畸形、海绵窦病变、垂体和下丘脑病变[206]。

非药物治疗在丛集性头痛中未被证实有效[206]。

如果患者已14天无发作（请注意，患者可能出现较轻微的发作和/或自主神经症状，提示发作期仍在持续），或当患者感觉到发作期已结束时，应逐渐减少预防性治疗的剂量。

药物过度使用性头痛 药物过度使用性头痛（MOH）是一种在有既往头痛病史的患者中每月至少发生15天的慢性头痛。

MOH通过撤药治疗（停止过度使用的短期药物）进行治疗[207]，可以是完全停用所有短期药物2个月，或者将短期药物摄入减少到平均每周最多2天。

丹麦指南建议将预防性头痛药物的起始时间推迟到2个月撤药治疗结束后，原因有二：（1）在撤药期间头痛模式变得更加清晰，正确的诊断有助于找到最佳的预防药物治疗方案；（2）似乎一些患者在撤药后不需要预防性药物。

应通过对既往有头痛病史的患者进行教育和对短期药物处方的限制性方法来预防MOH。

继发性头痛类型 肥胖人群中最常见；视乳头水肿是最突出的特征；头痛可能在仰卧位时加重，晨间最严重；除头痛外，可有颈痛/背痛、视野缺损、短暂性视力遮挡、外展神经麻痹和搏动性耳鸣；疑似病例需要急诊住院（重要的鉴别诊断：静脉窦血栓形成）和神经影像学检查，可能需要测量脑脊液压力，压力将超过25 cm H2O；未经治疗的颅内高压可导致永久性视力损害或失明；检查和治疗：参见国家神经病学治疗指南。

链接：

http://neuro.dk/wordpress/nnbv/primaer-hjernetumor-lavgradsgliom/ 典型头痛伴发热和颈部僵硬；可能表现为认知障碍、畏光或瘀点；可能表现为癫痫发作；检查和治疗：参见国家神经病学治疗指南。

3.3 临床诊断

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三叉神经痛 在约15%的三叉神经痛（TN）患者中，存在潜在的症状性疼痛原因（不包括神经血管接触）。

仅根据疼痛特征、临床检查或治疗反应，无法准确识别所有症状性三叉神经痛患者。

由于三叉神经痛通常具有不可预测的疼痛频率和强度模式，药物治疗的剂量应根据疼痛水平进行滴定和逐渐调整。

在完全无痛持续超过1个月的情况下，建议逐渐减停药物，例如每7-14天减少卡马西平100 mg或加巴喷丁300 mg（或其他三叉神经痛药物的等效剂量）[208]。

每3天滴定100 mg，直到无痛或出现不可接受的副作用；典型维持剂量为100-600 mg，每日两次；每日剂量可能需要1800 mg或以上。

约30%的三叉神经痛患者对药物治疗效果不佳或出现不可接受的药物副作用。

激素与偏头痛 伴先兆偏头痛的女性应被告知其缺血性脑卒中风险略有增加，但如果没有其他危险因素且不吸烟和不服用含雌激素的避孕药，则风险非常小。

对于需要避孕的伴先兆偏头痛女性，首选含雌激素量最低的避孕药，且必须告知患者缺血性脑卒中风险增加的信息。

在需要避孕且同时出现无先兆偏头痛加重的情况下，可尝试以下方案：使用含雌激素的避孕药，连续数个周期不停药，例如连续服用避孕药9周（而非通常的3周），随后停药7天。

儿童与头痛 关于儿童和青少年头痛疾病的急性治疗和预防性治疗，总体上证据不足，迫切需要进一步的随机安慰剂对照试验（RCTs）。

儿童/青少年中曲普坦相关的副作用与成人中观察到的副作用相当。

使用β受体阻滞剂（普萘洛尔或美托洛尔）和氟桂利嗪的预防性治疗在儿童和青少年中具有相当的预防效果[209, 210]。

随着降钙素基因相关肽（CGRP）拮抗剂治疗的最新发展，该治疗在成人中似乎有效且安全性良好，可以期望这些新型预防性治疗在儿童偏头痛预防性治疗中也发挥作用。

阿米替林的预防性治疗可能对儿童慢性紧张型头痛有效，但目前没有安慰剂对照研究。

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3 诊断

致谢 本摘要基于以下学者的工作由机器生成：Schytz, Henrik W.; Amin, Faisal M.; Jensen, Rigmor H.; Carlsen, Louise; Maarbjerg, Stine; Lund, Nunu; Aegidius, Karen; Thomsen, Lise L.; Bach, Flemming W.; Beier, Dagmar; Johansen, Hanne; Hansen, Jakob M.; Kasch, Helge; Munksgaard, Signe B.; Poulsen, Lars; Sørensen, Per Schmidt; Schmidt-Hansen, Peter T.; Cvetkovic, Vlasta V.; Ashina, Messoud; Bendtsen, Lars. 2021年发表于The Journal of Headache and Pain。

偏头痛作为卒中模拟物和卒中变色龙