基于 Göbel, Carl H.; Karstedt, Sarah C.; Münte, Thomas T.; Göbel, Hartmut; Wolfrum, Sebastian; Lebedeva, Elena R.; Olesen, Jes; Royl, Georg 2020年发表于 The Journal of Headache and Pain 的研究工作的机器生成摘要。

462

3 诊断

原发性刺痛样头痛

DOI: https://doi.org/10.1007/s11910-019-0955-6

摘要 本文旨在对原发性刺痛样头痛的文献进行全面且最新的综述。

ICHD-3诊断标准的变更提高了识别原发性刺痛样头痛（PSH）的敏感性。

根据ICHD-3，尖锐的刺痛不再局限于三叉神经第一支分布区。

刺痛样头痛的继发性病因属于原发性刺痛样头痛的鉴别诊断范畴；因此，进行神经影像学检查是合理的。

引言 原发性刺痛样头痛（PSH）是一种原发性头痛疾病，最初由Lansche于1964年描述为"周期性眼痛"（ophthalmodynia periodica）[12]。

最新的《国际头痛疾病分类》第三版（ICHD-3）诊断标准于2018年发布，将PSH描述为"头部自发出现的短暂、局部刺痛，且不伴有潜在结构或颅神经的器质性疾病"。

原发性刺痛样头痛的流行病学 年龄、性别、转诊偏倚、PSH的定义以及与其他头痛疾病的共病均可能影响流行病学数据。

这种差异可能是由于转诊偏倚和报告偏倚所致，因为PSH常与其他头痛疾病合并存在。

流行病学研究一致表明，在成人群体中，PSH在女性中更为常见，女性与男性之比为1.49–6.6:1 [13, 14]。

一项关于儿童PSH的综述发现，平均发病年龄为4.5–9岁，与成人的女性优势不同，儿童中似乎没有性别差异 [15]。

原发性刺痛样头痛的诊断标准 ICHD-3关于原发性刺痛样头痛的诊断标准需要满足A至E全部条件：数据来自 [16] 国际头痛学会（IHS）头痛分类委员会。

A. 头痛表现为短暂刺痛样疼痛，持续1至数秒 B. 无颅部自主神经症状 C. 不符合ICHD-3中任何其他头痛疾病的诊断标准 D. 不能用其他ICHD-3诊断更好地解释

由于多年来诊断标准和对原发性刺痛样头痛认识的不断变化，之前被标记为PSH或其等同诊断的患者可能被排除，而其他类型的头痛可能被纳入当前ICHD-3的PSH诊断标准中。

3.1 分类

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ICHD第一版于1988年发布，将PSH称为特发性刺痛样头痛 [17]。

2018年新版ICHD-3诊断标准对仅由原发性头痛引起的刺痛具有最高的敏感性。

ICHD-3未评论对吲哚美辛的治疗反应，也未将刺痛部位限定于三叉神经第一支分布区 [16]。

原发性刺痛样头痛的临床特征 原发性刺痛样头痛的临床特征包括疼痛类型、持续时间、发作频率、部位以及缺乏伴随症状。

在一组280例伴有明确共病性原发性刺痛样头痛的偏头痛患者中，平均疼痛持续时间为1.42秒 [18]。

之前关于原发性/特发性刺痛样头痛的研究可能排除了按ICHD-3标准应纳入的患者，例如刺痛部位不在三叉神经第一支分布区的患者。

PSH的诱因并不常见，但少数病例报告描述了一些阵发性刺痛的潜在诱因，尤其是在共病偏头痛的患者中。

头部运动、快速体位改变、体力活动和强光在偏头痛发作期间似乎可触发与偏头痛相同部位的刺痛 [19]；然而，这些诱因在真正的原发性刺痛样头痛中不太可能是罪魁祸首。

儿童PSH 最近一篇关于ICHD-3 beta的综述指出，儿童头痛疾病具有生物-心理-社会方面的特征，这些特征在临床表现和管理上有所区别，尽管PSH的这些具体方面尚未阐明 [20]。

儿童PSH的疼痛可位于多个区域，与成人相比枕部更为多见 [21, 22]。

儿童PSH较少与其他头痛类型（包括偏头痛）相关联 [15, 23]，但可能与颅外症状（如腹痛）有关 [24]。

假说机制 目前的机制理论包括三叉神经及三叉神经以外神经的刺激和/或中枢疼痛处理的间歇性损害，导致神经元过度兴奋或神经元自发性同步放电。

异冲动物理冲动被认为沿相应的外周神经分布传导，产生刺痛感知 [25, 26]。

其他理论包括硬脑膜窦狭窄 [27] 以及脑干炎症或局灶性脱髓鞘 [28, 29]；尽管这些理论提示刺痛样头痛可能存在继发性病因。

鉴别诊断 PSH的鉴别诊断包括短暂刺痛样原发性和继发性头痛，并可能暂时包括可能的PSH。

所有原发性头痛的诊断必须排除继发性病因。

464

3 诊断

排除继发性病因后，刺痛样头痛的鉴别诊断仅限于原发性头痛疾病。

疼痛的持续时间、发作频率、部位、有无颅部自主神经特征以及诱因可用于确定原发性头痛疾病类型。

虽然PSH与阵发性偏侧头痛和持续性偏侧头痛一样对吲哚美辛有反应，但后两种头痛的疼痛持续时间更长且伴有颅部自主神经特征，从而可与PSH相区分。

辅助检查 反复发作的刺痛样头痛可能由继发性病因引起；因此，进行神经影像学检查是合理的。

对于50岁以上以刺痛就诊的患者，进行包括红细胞沉降率（ESR）在内的血液学检查也是合理的，尤其当患者合并巨细胞动脉炎的附加特征时 [30]。

治疗 对吲哚美辛的反应性并非PSH所特有。

现已知对吲哚美辛的反应存在差异，一些专家估计高达60%的PSH患者可能对吲哚美辛治疗有反应 [31]。

吲哚美辛对PSH的作用机制可能是抗炎作用。

对于对吲哚美辛反应不佳、有禁忌证或不耐受的患者，来自小型观察性研究的替代治疗选择包括其他非甾体抗炎药，如选择性COX-2抑制剂依托考昔 [32] 和塞来昔布 [33]、褪黑素 [34–38]、A型肉毒杆菌毒素（BoNTA）[39]、加巴喷丁 [40]、托吡酯 [27]、乙酰唑胺 [41] 和硝苯地平 [42]。

与吲哚美辛类似，乙酰唑胺和托吡酯的获益机制可能来自于其降低颅内压的作用，尽管这一点在PSH中仍有待研究 [43, 44]。

未报告不良反应，因此BoNTA可能是PSH的合理治疗选择。

吲哚美辛通常不用于15岁以下的儿童，但已有病例报告显示吲哚美辛对2.5岁和5岁的两名患者有效 [21]。

结论 PSH的流行病学数据需要更新以反映标准的变化。

虽然吲哚美辛仍是PSH的主要治疗药物，但其他治疗选择，包括选择性COX-2抑制剂、褪黑素和A型肉毒杆菌毒素也可予以考虑。

致谢 基于 Murray, Danielle; Dilli, Esma 2019年发表于 Current Neurology and Neuroscience Reports 的研究工作的机器生成摘要。

3.1 分类

465

基于影像和问卷数据的特征选择委员会与机器学习技术的偏头痛自动分类